第11节 右心室双出口

【定义】

右心室双出口（double-outlet right ventricle，DORV）是指两根大动脉的全部或一根大动脉的全部与另一根大动脉的大部分起自解剖学右心室，合并的室间隔缺损为左心室唯一出口。房室瓣与半月瓣之间的纤维连续可有可无。Taussing-Bing综合征是右心室双出口的一种，其主动脉完全起自源于右心室，主动脉瓣与二尖瓣之间无纤维连接，肺动脉骑跨于室间隔之上，大部分肺动脉起自于右心室。

【分型】

右心室双出口根据大动脉位置关系可分为三大类：①大动脉关系正常或接近正常，此型多见，主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方；②主动脉右转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣的右侧且平行排列；③主动脉左转位，即主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧且平行排列。根据Steward的分类方法，将室间隔缺损分为如下四种类型：①主动脉瓣下室间隔缺损：此型最常见，室间隔缺损位于主动脉瓣下，距离肺动脉瓣较远；②肺动脉瓣下室间隔缺损：室间隔缺损距离肺动脉瓣较近；③两侧半月瓣下室间隔缺损：室间隔缺损靠近主动脉瓣和肺动脉瓣，缺损多较大；④远离两侧半月瓣室间隔缺损：室间隔缺损距离主动脉瓣和肺动脉瓣均较远，一般大于20mm。

【病理生理及临床表现】

患者的血流动力学状态差异极大，与大动脉位置、室间隔缺损和肺动脉狭窄等病理类型有关。①如室间隔缺损位于主动脉瓣下而无肺动脉狭窄时，其血流动力学的改变类似于大型室间隔缺损。此时，左心室的氧合血液通过室间隔缺损直接射入主动脉，在无肺血管病变时可无发绀。另外，左心室部分血流亦可经缺损进入肺动脉，肺血流增多导致肺动脉高压。当肺动脉压力进一步增高接近或超过体循环压力时，右心室血流便可进入主动脉产生双向分流甚至右向左的分流，从而出现发绀。②如室间隔缺损位于无狭窄的肺动脉瓣下，收缩期左心室的氧合血通过室间隔缺损大部分进入肺动脉，只有小部分血射入主动脉，右心室的含氧量低的静脉血则大部分进入主动脉，病理生理如完全性大动脉转位，因此出生后患儿即刻出现发绀。③如右心室双出口伴有肺动脉狭窄，则与法洛四联症的血流动力学相似。早期发生发绀，同时常有心衰表现，心脏体征类似大室间隔缺损伴肺动脉高压。可有特征性全收缩期杂音及震颤，在心尖部常可有血流增多所致的二尖瓣相对狭窄引起的舒张中期杂音，P2亢进、分裂。

【影像表现】

（一）超声影像表现

1．直接征象

①室间隔回声连续中断；②两根大动脉皆从前方的右心室发出，或者一根自右心室发出，另一根大部分自右心室发出；③可合并其他畸形，如房间隔缺损、体-肺侧支循环形成、主动脉弓部缩窄等。

2．鉴别诊断

①法洛四联症：重点在于观察主动脉骑跨于室间隔的骑跨率，主动脉骑跨率＜75%，应诊断为法洛四联症，故应注意扫查的角度，除左心室长轴切面外，还应从心尖五腔心切面及剑下五腔心切面来观察大动脉的骑跨率。②完全性大动脉转位：重点在于明确心室-大动脉的连接关系，通过胸骨旁左心室长轴切面、心尖五腔心切面或者剑下切面均可诊断，如左心房-左心室-肺动脉连接、右心房-右心室-主动脉连接，即可诊断完全性大动脉转位。

（二）CT影像表现（建议参考先心病CT图谱）

1．明确内脏、心房位置关系，观察两侧肺及支气管形态。

2．横断面显示两组半月瓣形态、数目及排列关系，大动脉与心室连接关系。

主要诊断标准（满足一条即可）：

（1）如果两大动脉均完全起自形态学右心室，半月瓣下均可见圆锥组织。

（2）肺动脉完全起自右心室，主动脉骑跨右心室侧＞75%。

（3）主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨右心室侧＞50%。

3．室间隔缺损位置是分型的重要依据，分为主动脉瓣下室间隔缺损、肺动脉瓣下室间隔缺损、双动脉瓣下室间隔缺损和远离型室间隔缺损。室间隔缺损大小、肺动脉瓣到三尖瓣的距离与主动脉瓣环径比较，决定不同的外科治疗方式。

4．评估肺动脉发育情况，关注体肺侧支，决定手术预后及手术方式。

5．冠状动脉起源与走行异常，与手术方式及病死率密切相关。术前需精准判断。

6．合并畸形 主动脉弓发育不良、主动脉缩窄、动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损、心内膜垫缺损、肺动脉吊带等。

鉴别诊断：肺动脉完全起自右心室，合并肺动脉狭窄需与法洛四联症鉴别，主动脉骑跨大于75%在右心室侧，则为右心室双出口。

主动脉完全起自右心室，肺动脉骑跨室间隔大于50%在右心室侧，则为右心室双出口，50%以上在左心室侧，则为完全性大动脉转位。

【病例】

病例1 女，8个月，发现先天性心脏病1年。患儿安静时口唇及四肢末梢发绀，哭闹后发绀加重，无杵状指，无抽搐、晕厥史。

超声诊断：复杂先天性心脏病，内脏、心房正位，左位心，右心室双出口（S，D，D），室间隔缺损（主动脉瓣下），房间隔缺损（中央型），肺动脉狭窄。

手术方式：右心室双出口矫治术。手术探查：右心房、右心室扩大，主动脉增粗，骑跨率约75%，主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧，肺动脉窦管交界、瓣环、右心室流出道狭窄，主肺动脉及左、右肺动脉发育好，室间隔缺损位于主动脉瓣下，卵圆孔未闭。

病例2 男，3个月，患儿1个月时至当地医院行常规体检发现口唇发绀及心脏杂音。

超声诊断：复杂先天性心脏病，内脏、心房正位，左位心，右心室双出口（S，D，D，Taussig-Bing综合征），室间隔缺损（肺动脉瓣下），肺动脉增宽。

CT诊断：内脏、心房正位，心室右袢。右心室双出口（S，D，D，Taussig-Bing综合征），室间隔缺损（肺动脉瓣下），肺动脉增宽。主动脉弓及峡部发育不良。双肺上叶感染。

手术方式：Switch+室间隔缺损修补。手术探查：心房正位，心室右袢，主动脉位于肺动脉右侧，主动脉、肺动脉瓣均为三叶瓣，功能良好，肺动脉瓣无狭窄，主动脉∶肺动脉=1∶2.5，室间隔缺损位于肺动脉瓣下。

病例分析：室间隔缺损位于肺动脉瓣下的右心室双出口为Taussig-Bing畸形。冠状动脉位置与肺动脉距离较近，适合冠状动脉移植。Switch避免了术后左心室流出道梗阻和再次手术的发生率，远期效果较为理想。CT清晰显示了心外大血管发育不良、冠状动脉起源异常、肺部感染情况，弥补了超声心动图对于心外结构观察受限的不足。

病例3 男，10个月，发现先天性心脏病10个月。患儿哭闹时有发绀，气短、气促，休息后缓解，无缺氧发作及晕厥史，生长发育、体力活动较同龄儿差。外院超声心动图提示复杂先天性心脏病，建议进一步检查排除心、肺畸形。

CT：内脏、心房正位、心室右袢，右室双出口（S，D，D），室间隔缺损（主动脉瓣下），肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄，动脉导管未闭。

手术方式：右室流出道疏通+二尖瓣交界切开+室间隔缺损留孔+房间隔缺损留孔+动脉导管未闭结扎。

术后复查CT图像：

病例分析：该患者室间隔缺损位于主动脉瓣下，主动脉位于肺动脉右后方，肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄，解剖类型偏向于法洛四联症，治疗以心室内矫治为主，该手术方式已经很成熟，死亡率较低。

病例4 7个月，发现心脏杂音7个月。一个月前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，并逐渐加重伴气喘。治疗后仍烦躁、出汗。外院超声心动图提示：右室双出口，室间隔缺损，肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄。

CT诊断：内脏、心房正位、心室右袢，右室双出口（S，D，D），室间隔缺损（远离两大动脉，限制型），肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄。肺动脉瓣二瓣化畸形。肺动脉吊带，气管轻度狭窄。

手术方式：Rastelli+室间隔缺损扩大+卵圆孔缝闭。

病例分析：室间隔缺损占据右室流入道或小梁间隔，而未累及隔缘小梁，为远离型室间隔缺损。室间隔缺损大小与主动脉瓣环径比较决定手术方式的不同，同时合并肺动脉吊带加重了手术难度。超声心动图对于左肺动脉常常显示不清，CT能全方位显示肺动脉与气道间关系。

病例5 男，6个月，母亲孕5个月时检查发现先天性心脏病。口唇及黏膜轻度青紫，剧烈哭吵或活动后可见加重。活动后偶伴呼吸困难、发绀加重。未发生晕厥等反复缺氧发作病史。外院超声心动图提示右室双出口，室间隔缺损，肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄。卵圆孔未闭。冠状静脉窦扩张。为明确肺血管发育情况建议CT进一步检查。

CT诊断：内脏、心房正位，心室右袢。右室双出口（S、D、D），肺动脉瓣及瓣下流出道狭窄，肺动脉瓣水平近似闭锁。肺动脉发育差。体-肺侧支循环形成。室间隔缺损（双动脉瓣下）。卵圆孔未闭。永存左上腔静脉，无名静脉缺如。

病例分析：两大动脉下型室间隔缺损在右室双出口中最为少见，室间隔缺损与主、肺动脉瓣的距离在同一层面或紧邻的两个层面。CT能全面了解肺动脉及肺内动脉发育情况，VR图像显示纵隔内体肺动脉侧支血管有优势。超声心动图提示冠状静脉窦扩张，多为左侧上腔静脉汇入所致，横断位及冠状面有利于观察是否合并无顶冠窦。