第一章 先天性心脏病
第1节 先天性心脏病节段分析
Van Praagh等基于心脏的胚胎发育过程中血流由动脉向静脉的流向，将心脏和大血管分为三个节段和两个连接，用于对先天性心脏病的病理解剖分析诊断。三个节段即心房、心室和动脉干，两个连接即房室连接、心室-动脉连接。
一、心脏位置
1．胸外心脏
①颈型；②胸型；③胸腹联合型；④腹腔型。
2．胸腔内心脏
①正常左位心：心脏主要位于左侧胸腔，心脏轴线与心尖指向左侧，内脏、心房、心室及大动脉各节段连接正常。②镜像右位心：心脏主要位于右侧胸腔，内脏与心房均左右反位，但前后关系正常。是正常心脏的镜向。③左旋心：心脏主要位于左侧胸腔，心脏轴线与心尖指向左侧，内脏心房反位。④右旋心：又称孤立性右位心，心脏位右，但内脏正位，肝位于右，脾胃位于左。⑤中位心：心脏轴线既不指右，又不指左，而是指向下。
二、内脏与心房关系
1．内脏心房正位（situs solitus）
右心房与肝脏同在右侧，左心房与脾、胃同在左侧，腹主动脉及下腔静脉分别在脊柱的左、右两侧，右肺三叶、左肺两叶。
2．内脏心房反位（situs inversus）
相对正常的解剖位置左右反转（正位的镜像）。
3．内脏心房不定位（situs ambiguous）
肝脏为水平肝，无脾或者多叶脾，两侧肺叶均为两叶肺或三叶肺，根据两侧心耳结构分为右侧异构（图1-1-2）和左侧异构（图1-1-4）。
图1-1-1 内脏心房正位
图1-1-2 内脏心房反位
图1-1-3 右侧异构
图1-1-4 左侧异构
三、判定心房
1．依据内脏判定心房
大多数情况下，内脏与心房关系一致，右心房与肝脏在同侧，左心房与脾胃在同侧，少数情况内脏与心房关系不一致。
2．依心耳形态判定左右心房
右心耳形态是宽大的三角形，而左心耳形态呈管状或钩状。更有特征的是心耳与心房光滑部之间的连接特点。形态学右心耳内梳状肌广泛连接于心房界嵴上，而形态学左心耳与心房的连接处狭窄且无梳状肌相连。梳状肌的多少是辨别左、右心耳的关键。形态学右心耳内梳状肌一直延续至其附着的心房腔内，而左心耳附着的心房腔内壁光滑。这些形态学特点经胸超声心动图很难区别，但经食管超声心动图可以清楚地辨别。心脏CT轴位图像上可以较好地判断左、右心耳结构。
图1-1-5 超声图像：剑下心尖二腔心非标准切面显示左心耳
图1-1-6 超声图像：剑下心尖四腔心非标准切面显示左心耳
图1-1-7 超声图像：心尖四腔心切面显示右心耳
图1-1-8 CT横断位，显示右心耳宽大、圆钝
图1-1-9 CT横断位MIP图，显示左心耳狭长呈指状
四、心房与心室关系
1．正常情况
右心室位于右侧即心室右袢（D-LOOP），左心房→二尖瓣→左心室，位于左侧；右心房→三尖瓣→右心室，位于右侧。
2．异常情况
右心室可位于右侧D-LOOP，也可位于左侧L-LOOP。
房室连接一致
左心房接左心室，可位于左侧，也可位于右侧；
右心房接右心室，可位于右侧，也可位于左侧。
房室连接不一致
左心房接右心室，可位于左侧，也可位于右侧；
右心房接左心室，可位于右侧，也可位于左侧。
五、左右心室判断
1．心室形状
（1）左心室：
四腔面为椭圆形，短轴面为圆形。
（2）右心室：
四腔面为三角形，短轴面为新月形。
2．房室瓣
见表1-1-1。
表1-1-1 二尖瓣、三尖瓣的判定
3．肌小梁结构
心室内膜凸凹不平的肌肉柱形成小梁，右心室肌小梁粗大，左心室肌小梁细小，因而右室腔粗糙不平，左心室腔较平滑。
4．流出道构成
右心室流出道为肌性管道称漏斗部，三尖瓣组织与肺动脉瓣不连续，有圆锥阻隔。左室流出道由二尖瓣前叶和室间隔基段形成，二尖瓣与主动脉后壁连续，无肌性圆锥阻隔。
5．房室瓣
总与心室对应而不与心房对应，即二尖瓣总是与左室连接，三尖瓣总是与右室连接。因此，确定房室瓣即可确定心室位置。
六、心室与大动脉连接
1．心室-大动脉连接正常
左心室与主动脉连接，右心室与肺动脉连接。
2．心室-大动脉连接异常
左心室与肺动脉连接，右心室与主动脉连接。
判定主动脉和肺动脉：见表1-1-2。
表1-1-2 主动脉、肺动脉的判定
七、大动脉关系超声判断
1．大动脉关系正常
①正位型正常大动脉关系（S）：主动脉瓣位于肺动脉瓣右后方，肺动脉瓣位于主动脉瓣左前方；②反位型正常大动脉关系（I）：主动脉瓣位于肺动脉瓣左后方，肺动脉瓣位于主动脉瓣右前方。
2．大动脉关系异常
根据主动脉瓣与肺动脉瓣的位置关系分为D位、L位和A位。D位：主动脉瓣位于肺动脉瓣右侧；L位：主动脉瓣位于肺动脉瓣左侧；A位：主动脉瓣位于肺动脉瓣正前。
八、心脏节段的符号表达
1．心房位置
正位=S；反位=I；不定位=A。
2．心室位置
右袢=D；左袢=L；未知=X。
3．动脉位置
正位型正常动脉关系=S，反位型正常动脉关系=I，异常右位=D，异常左位=L，异常前位=A。
正常心脏（S，D，S）；正常心脏反位（I，L，I）
D-右位型大动脉转位（S，D，D）；L-左位型大动脉转位（S，L，L）
右室双出口（S，D，D）