第3节 先天性异常
一、异位胰腺
在胰腺的正常解剖部位以外，凡与正常胰腺不相连续的胰腺组织，称为异位胰腺（ectopia pancreas），或称迷走胰腺或副胰（图2-1）。异位胰腺可在消化道的若干部位出现。据Barbosa、Dockerty和Waugh等收集文献430例并报告个案41例的统计，异位胰腺最多发现的部位依次是在十二指肠、胃、空肠、Meckel憩室、回肠等处；另在肠系膜、大网膜、脾、胆囊、胆道、肝、横结肠及纵隔之畸胎瘤内，也时有发现。Hallendorf和Lovelace则认为胃肠道的先天性憩室内有15%~25%可发现异位胰腺，特别是在Meckel憩室中最常见。
异位胰腺大多为淡黄色或淡红色的单个分叶状结节，约有1~6cm大小；外观形态与组织结构同正常的胰腺非常相似，但有时可全部由胰岛细胞组成。异位胰腺如位于胃肠道壁内，则60%是在黏膜下，25%在肌层中，4%在浆膜，此种异位胰腺不像环状胰腺，不能自肠壁上剥离。
异位胰腺多数不引起症状，仅于手术或尸检时才被发现。少数病例因其位置特殊，体积较大，可引起幽门或肠道的梗阻现象，也可以有炎症、溃疡、出血等症状。如异位胰腺由胰岛细胞组成，可引起低血糖症状；或者像正常的胰腺组织一样，可以有急性胰腺炎、囊性改变、胰腺出血及恶变等。因异位胰腺的存在，有时还可引起肠套叠。
本病主要在手术或尸检中被偶尔发现。近年来，由于影像学和内镜的广泛开展，有些部位的异位胰腺可通过消化道造影、超声内镜和电子内镜的检查，明确诊断。
异位胰腺如在手术时被偶然发现，如果切除并不困难，也不妨碍既定手术，一般予以切除。有症状的异位胰腺是手术切除的适应证。
最重要的是要能确认病变性质，避免误认为恶性而行根治性切除。从肠壁上剥离时应当慎重，通常行部分胃壁或肠管切除，然后行胃修补或肠吻合术，手术需行病理检查，如为恶性需根治性切除。
二、环状胰腺
环状胰腺（annular pancreas）是因胚胎期腹面的胰原基未能随同十二指肠向左旋转，以致部分胰腺组织围绕着十二指肠降部所形成的先天性解剖异常，可形成十二指肠压迫症状。
背侧的胰原基从十二指肠壁上直接发生，腹侧的胰原基自肝突起的根部发生。以后背侧的胰突起发育成胰腺的体与尾，其蒂柄则成为副胰管，开口在距壶腹部以上约2cm左右的十二指肠壁上。腹侧的胰突起发育较慢，其蒂部连接在胆总管上，以后成为胰腺的主胰管，而突起的末端则为胰头部。
在正常的情况下，当胚胎的第6周时，随着十二指肠的旋转，腹侧的胰突也应向左转到与背侧胰突相近的部位，然后两者合二为一，主胰管和副胰管也逐渐通连，成为一个完整的胰腺。但当发育有障碍时，或者腹侧的胰突起有部分组织黏着在肠管上，则将成为异位膜腺；或者腹侧的胰突起未能旋转而即与背侧的胰突起相融合，则将成为环绕十二指肠的环状胰腺。
环状胰腺的外观和结构与正常胰腺一般并无区别，而且它本身还有一个分泌管连接在胆总管上，故严格说来它仅是一种畸形而不能视为病理。据Maingot的统计，世界文献中已报告的病例至1954年止，仅78例，其中多数是尸检时偶然发现，有20例则因发生症状而曾经手术治疗。环状胰腺一般位于十二指肠降部，少数病例可在水平部或球部。多数环状胰腺是部分包绕十二指肠，因此有不同的形状，如环状、钳状和分节状。其组织内的导管在十二指肠后侧面注入胆总管，或进入主胰管或直接注入十二指肠。当压迫十二指肠时，可引起完全性或不完全性十二指肠梗阻。约有70%的环状胰腺伴有其他部位的先天性畸形。Gross报告其10例婴幼儿患者经手术治疗者，有9例合并其他畸形。
据文献记载，本病患者约70%是男性。本病虽属先天性，但症状多出现在成年以后，症状出现越早，肠梗阻症状越多越严重。一般而言，主要的临床症状为十二指肠梗阻，以及由此而引发的消化性溃疡、胰腺炎和梗阻性黄疸等。初生婴儿如有症状多表现为完全的高位肠梗阻，有严重呕吐和迅速脱水，有时可能有黄疸。儿童患者则多表现为十二指肠的慢性梗阻症状，有食欲不佳、恶心呕吐、上腹痛及嗳气等症状。成年患者大多症状较轻而病程较久，多表现为十二指肠慢性梗阻，或因有呕血便血而误诊为溃疡。
绝大多数情况下，术前正确诊断都比较困难，特别是成年发病者。通常可做下列检査：
常可发现在环状胰腺近端的十二指肠有明显扩张现象，病程较久者甚至胃也有显著扩张，由于在胃和十二指肠内有大量的液、气体滞留，在立位平片上可见胃和十二指肠球部各有一液平面，称之“双泡征”。
除显示胃和十二指肠球部有扩张外，并可见有降部的线状狭窄或节段性狭窄征，且还可以发现有溃疡存在。值得注意的是，临床上在没有想到环状胰腺时多有可能将其误诊为肠系膜上动脉压迫症、十二指肠癌、十二指肠发育不全和闭锁、慢性溃疡及慢性胆管炎等。
必要时可选用CT、MRI、内镜超声和纤维内镜检査，以助鉴别诊断。
无症状的环状胰腺不需要治疗；有症状者则多需手术以解除十二指肠压迫。手术方法有两种：将环状胰腺切除或者做梗阻远近端之间的胃肠道短路吻合术。
如环状胰腺组织较薄，血管分布不多，与肠壁不相紧贴，则可考虑将胰腺环作部分或完全切除，以解除肠管梗阻。在多数情况下，或者由于胰腺组织太厚，或者与肠壁粘贴过紧，切除颇属困难，切除后亦易有肠瘘、胰瘘或胰腺囊肿等并发症，或因切除不彻底及术后有粘连而易有梗阻症状之再发，故在多数情况下切除术不宜采用。
在梗阻上、下肠袢之间作短路吻合以解除梗阻，是治疗环状胰腺比较简便有效的方法。短路吻合可以是：①胃空肠吻合；②十二指肠空肠吻合；③胃十二指肠吻合。其中以十二指肠空肠吻合的疗效最满意，即将一段空肠在横结肠之前或后，侧-侧吻合到梗阻近端的十二指肠降部上，不仅操作简单，减压有效，且日后无吻合口溃疡之虑。胃空肠吻合虽亦能解除梗阻，但日久易有吻合口溃疡。如患者合并有胃十二指肠溃疡，则可以行胃部分切除及胃空肠吻合术。
成人型环状胰腺合并胃和十二指肠溃疡者，以胃大部切除、胃空肠吻合术较为合适。因为试图做局部环状胰腺切除将有发生胰瘘和肠瘘的风险；如做胃肠短路吻合则又因未对溃疡作相应处理，有引起术后溃疡出血的可能。
三、胰腺分裂
胰腺分裂（pancreas divisum）是一种胰腺在发育过程中主、副胰管完全未融合或仅以细的分支胰管的吻合为特征的先天畸形。部分患者可没有任何临床症状，只在副乳头开口处有狭窄，引流不畅时产生阻塞性腹痛、胰腺炎。
主要有以下检查方法：
从主乳头插管，显示腹侧胰管，表现为短小，且在脊柱的右侧呈树枝状或马尾形分支，不显示副胰管。从副乳头插管造影，可见到主胰管，直达胰尾部，此背侧胰管与腹侧胰管不相通或仅有细小交通支吻合。
胰腺分裂在影像学上表现为可同时显示腹侧胰管和背侧胰管，原腹侧胰管呈一段短管腔，开口于十二指肠乳头，可与胆总管共同开口也可单独开口。
根据影像学主要分为三个亚型：
主副胰管之间完全无交通，分别汇入十二指肠副乳头或乳头，约占70%（图2-2）。
腹侧胰管缺如，主胰管引流全部胰液并汇入十二指肠副乳头；胆总管汇入十二指肠主乳头，约占20%~25%（图2-3）。
主胰管开口于十二指肠副乳头，副胰管和主胰管连通，约占5%~6%（图2-4）。
无症状者不需要特殊治疗，对症状轻微者可对症处理，给予饮食指导，有急性胰腺炎表现时可给予胰酶抑制药，有严重腹痛及复发性胰腺炎的内镜处理，可以采用以下几种治疗方法，目的是扩大副乳头开口，以保证胰液足够引流。
1.内镜治疗 治疗方法主要包括副乳头括约肌扩张、副乳头括约肌切开术及副胰管支架引流。对于急性复发性胰腺炎疗效好，应为首选，对于慢性胰腺炎，近年报道内镜治疗的疗效已有明显进步。
2.手术治疗
（1）经十二指肠副乳头切开成形术：副乳头无狭窄者经十二指肠副乳头切开成形术无效，应行胰腺切除。
（2）副胰管空肠侧-侧吻合术：术后症状缓解，胰腺炎没有复发。
（3）胰腺部分或全部切除术：目前多数学者认为，胰腺分裂如伴有慢性胰腺炎肉眼改变（纤维化）者，不适于做乳头切开成形术，而宜于做胰腺部分或全部切除术。伴有慢性胰腺炎的胰腺分裂经内镜治疗术后仍疼痛者，宜行胰腺部分或全部切除术。